Hemoglobinúria Paroxística Noturna é pouco conhecida, mas pode levar a complicações graves quando não identificada a tempo
Pouco conhecida pela população, a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara do sangue que pode provocar sintomas como cansaço intenso, falta de ar e urina escura, especialmente pela manhã. Apesar de pouco frequente, a condição exige atenção médica, já que pode levar a complicações graves quando não diagnosticada precocemente.
Fábio Andrade é hematologista e professor de Medicina da Universidade Potiguar (UnP), cujo curso é integrante da Inspirali, ecossistema que atua na gestão de 15 escolas médicas em diversas regiões do Brasil. Segundo ele, a doença ocorre quando as próprias células vermelhas do sangue passam a ser destruídas pelo sistema imunológico. “Isso acontece por uma alteração adquirida na medula óssea, que faz com que essas células fiquem mais ‘desprotegidas'”, explica.
Segundo o especialista, a doença ainda é pouco conhecida porque apresenta sintomas variados, que muitas vezes podem ser confundidos com outras condições mais comuns. “Ela é realmente rara e os sintomas podem ser muito variados, o que acaba dificultando o reconhecimento tanto pela população quanto até por alguns profissionais de saúde”, afirma.
A estimativa é que a HPN afete cerca de 1 a 2 pessoas por milhão a cada ano. Do ponto de vista médico, a condição é caracterizada por uma mutação adquirida em células da medula óssea, que provoca a ausência de proteínas responsáveis por proteger as células do sangue. Sem essa proteção, elas acabam sendo destruídas pelo chamado sistema complemento, que faz parte da resposta imunológica do organismo.
Entre os sintomas mais comuns estão cansaço intenso, anemia, falta de ar, dor abdominal e episódios de trombose. Um dos sinais que costuma chamar mais atenção dos pacientes é a urina escura, especialmente ao acordar.
O diagnóstico, no entanto, pode ser desafiador. “Cansaço, anemia e dor abdominal são sintomas que podem estar presentes em várias outras doenças. Às vezes, o paciente também não apresenta a urina escura, o que pode atrasar ainda mais a suspeita”, destaca o médico.
Diagnóstico precoce pode evitar complicações
Para confirmar a presença da doença, é necessário realizar um exame específico chamado citometria de fluxo, que permite identificar a ausência das proteínas de proteção nas células sanguíneas.
Segundo o professor da UnP/Inspirali, o diagnóstico precoce é fundamental para evitar complicações potencialmente graves. Entre elas estão tromboses, inclusive em regiões incomuns, como veias abdominais ou cerebrais, além de anemia grave, insuficiência renal, hipertensão pulmonar e, em alguns casos, falência da medula óssea.
“A trombose é uma das principais causas de mortalidade na HPN, por isso identificar a doença cedo e iniciar o tratamento faz toda a diferença”, explica.
Tratamento
A HPN não tem cura definitiva, mas existem tratamentos capazes de controlar a doença e melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Entre as terapias disponíveis estão medicamentos que bloqueiam o sistema complemento, responsável pela destruição das células do sangue, como o eculizumabe.
“Esses medicamentos conseguem reduzir a destruição das células do sangue, melhorar a anemia, diminuir o risco de trombose e, na prática, mudaram completamente a história natural da doença”, destaca o especialista.
Atenção aos sinais
Diante de sintomas persistentes, a orientação é buscar avaliação médica. De acordo com o hematologista, sinais como cansaço sem explicação, anemia recorrente ou alterações na cor da urina não devem ser ignorados.
Para o professor, ampliar o conhecimento sobre doenças raras também é essencial para que mais casos sejam identificados precocemente. “Doenças raras existem e, quanto mais cedo a gente suspeita e investiga, maiores são as chances de um tratamento eficaz e de uma boa qualidade de vida”, conclui o docente da UnP/Inspirali.
Sobre a Universidade Potiguar – UnP
Com 45 anos de inovação e tradição, a UnP é a única universidade privada do Estado do Rio Grande do Norte a integrar o maior e mais inovador ecossistema de qualidade do Brasil: o Ecossistema Ânima. A universidade possui milhares de alunos entre os campi em Natal, Mossoró e Caicó, oferecendo cursos de graduação, pós-graduação lato sensu, Mestrados e Doutorados. Também contribui para democratização do ensino superior ao disponibilizar uma oferta de cursos digitais com diversos polos dentro e fora do Rio Grande do Norte. Como formadora de profissionais, a instituição tem compromisso com a cidadania, sempre pautada nos valores éticos, sociais, culturais e profissionais. Este propósito direciona o desenvolvimento e a prática de seu projeto institucional e dos projetos pedagógicos dos cursos que oferece para a comunidade. Além disso, os alunos de Medicina da UnP contam com a Inspirali, um dos principais players de educação continuada na área médica. Para mais informações: www.unp.br.
Sobre a Inspirali
Criada em 2019, a Inspirali atua na gestão de escolas médicas do Ecossistema Ânima. É uma das principais empresas de ensino superior de Medicina no Brasil, com mais de 13 mil alunos (graduação, pós-graduação e extensão) e 14 instituições – localizadas em capitais como São Paulo, Belo Horizonte, Salvador, Florianópolis e Natal e em importantes centros de desenvolvimento do país, como Piracicaba (SP), São José dos Campos (SP), Cubatão (SP), Tubarão (SC), Vespasiano (MG) e Jacobina (BA).
As graduações em Medicina seguem modelo acadêmico reconhecido entre os mais inovadores do mundo e pensado para formar profissionais de alta performance com uma visão integral do ser humano. O portfólio da Inspirali contempla também cursos livres e especializações focados na medicina integrativa e aborda temas relevantes no cenário global, a exemplo da pós-graduação em cannabis medicinal, primeiro curso na área certificado pelo Ministério da Educação (MEC). A aprendizagem digital ativa oferece recursos tecnológicos (robôs de alta fidelidade e realidade virtual e aumentada MedRoom) e apoio socioemocional, assim como as atividades práticas e o acompanhamento personalizado.
